Centro Regionale Trapianti - Piemonte
- L'attività scientifica
- La riuscita dei trapianti dipende da numerosi fattori. Alcuni di essi
sono collegati alle caratteristiche genetiche del donatore e del ricevente.
Tradizionalmente le caratteristiche genetiche rilevanti ai fini dei trapianti
sono i geni HLA. I polimorfismi di questi geni possono essere utilizzati
per guidare la selezione del candidato più idoneo da trapiantare, anche
se di fatto ciò avviene esclusivamente nel caso dei trapianti di
rene. Numerosi altri geni, che sono polimorfici, possono comunque influenzare
in vario modo l'esito del trapianto, ed assumere rilevanza clinica nelle
diverse fasi del trapianto.
Le principali linee di ricerca che vengono sviluppati presso la SC di Immunologia dei Trapianti
(sede anche del laboratorio di Genetica dell'Istocompatibilità del Dipartimento di Genetica, Biologia e
Biochimica) sono le seguenti
1. Geni e trapianti
Obiettivi di questa linea è sviluppare alcuni temi relativi all'impatto clinico di alcuni polimorfismi
genetici e la buona riuscita dei trapianti d'organo.
- a. Geni e rigetto dei trapianti. Oltre ai geni classicamente
coinvolti nel trapianto, come quelli HLA, vi sono numerosi geni i
cui polimorfismi possono modificare la capacità di risposta
del ricevente nei confronti dell'organo trapiantato. E' il caso, ad
esempio, dei geni che codificano per citochine, chemochine, recettori,
molecole di adesione e di attivazione. Esiste poi uno nuovo scenario
che le conoscenza del genoma umano ha introdotto. Ad esempio, la conoscenza
del background genetico del donatore può definire quegli organi
che sono maggiormente a rischio di rigetto. Si vuole per questo valutare
se i polimorfismi di altri geni HLA (come ad esempio il gene HLA-G)
che condizionano una diversa espressione di queste molecole possono
favorire o meno la tolleranza nei confronti del trapianto. La casistica
a disposizione comprende almeno 300 trapianti di rene, 200 di fegato
e 100 di cuore, con i rispettivi donatori.
- b. Geni e rischio di infezione in corso di trapianto. Se
da una parte la terapia immunosoppressiva in corso di trapianto ostacola
il rischio di rigetto, dall'altra può favorire il rischio di
infezione. E' noto che numerosi geni (soprattutto quelli che codificano
per proteine coinvolte nell'immunità naturale, come i geni
delle defensine, del recettori Toll Like, CD14, MBL2) sono coinvolti
nella variabilità di risposta individuale alle infezioni. Si
vuole valutare il ruolo di questi polimorfismi nel rischio di complicanza
infettiva dopo trapianto. Questo potrà permettere di identificare
soggetti a rischio e avviare protocolli di prevenzione personalizzati.
In una casistica retrospettiva, si vuole analizzare il polimorfismo
dei geni delle beta defensine umane (e della loro variabilità di numero),
del gene TLR-4, del gene CD14 e del gene MBL2, per mettere in relazione
la presenza di eventuali varianti alleliche collegate a bassa produzione
della proteina codificata dai geni analizzati con il rischio di infezioni
dopo trapianto. L'analisi sarà condotta su 100 riceventi di
trapianto polmonare (e sui relativi donatori),in considerazione del
rischio di infezione in questa tipologia di trapianto.
- c. Geni e risposta ai farmaci. La farmacogenomica ha introdotto
conoscenze sulla variabilità individuale alla risposta ai farmaci
dovute a variazioni di geni coinvolti nel metabolismo dei farmaci
stessi. Il ruolo di questi polimorfismi assume sempre maggiore rilevanza,
se si considera l'importanza di una personalizzazione della terapia
immunosoppressiva, che da una parte soddisfi le necessità di
indurre tolleranza nei confronti del trapianto senza però essere
eccessiva in modo da aumentare il rischio di infezioni e tumori. Si
vuole avviare uno studio retrospettivo di genotipizzazione, sia nei
riceventi che nei donatori, dei geni che codificano per gli enzimi
CYP3A4 e CYP3A5 e per la pompa proteica P-glicoproteina (MDR-1). La
casistica esaminata contemplerà almeno 100 pazienti sottoposti
a trapianto epatico dal 1999 al 2006 (ed i rispettivi donatori) ed
in terapia con il Tacrolimus. Inoltre verrà effettuata un'unica
valutazione del profilo metabolico del tacrolimus. Si vuole verificare
nel paziente sottoposto a trapianto di fegato, così come dimostrato
nel paziente sottoposto a trapianto di rene, l'esistenza di una relazione
tra i diversi genotipi degli enzimi CYP3A4 e CYP3A5 e della P-glicoproteina
(MDR-1) e il dosaggio/kg del tacrolimus, studiando però non solo la
presenza di polimorfismi nel ricevente ma anche nell'organo del donatore.
- d. Geni e recidiva di malattia nel trapianto. Numerose patologie suscettibili
di trapianto presentano un rischio elevato di recidiva dopo l'intervento.
E' questo, ad esempio, il caso di alcune glomerulopatie (come la nefropatia
a depositi di IgA - IGAN - o la glomerulosclerosi focale -GSF) nel
caso del trapianto renale o di alcune cirrosi (come quella da HCV)
nel caso del trapianto di fegato. La presenza di alcune caratteristiche
genetiche nel ricevente (ma anche nell'organo trapiantato) potrebbero
aumentare o diminuire il rischio di recidiva della malattia, con comprensibili
ricadute nella gestione clinica del paziente sottoposto a trapianto
che presenti questa patologie. Ci si concentrerà su 100 trapianti
renali (e rispettivi donatori) in soggetti con diagnosi di IGAN (nei
quali saranno esaminati i polimorfismi HLA, GALT1 e GALT2, TGFbeta
) e di GSF (nei quali saranno esaminati i polimorfismi de geni NPH1
ed NPH2) e su 150 riceventi HCV+ (e rispettivi donatori), nei quali
verranno esaminati i polimorfismi HLA, CD81 e KIR. Si valuterà il
rischio di recidiva clinica e di laboratorio della malattia da HCV
(ed i tempi di reinfezione) in sottogruppi di pazienti distinti in
base al genotipo dei geni analizzati.
2. Le caratteristiche immunogenetiche della popolazione italiana
Uno dei problemi che ci si pone è quello di definire quali siano le frequenze
dei genotipi e fenotipi HLA nella popolazione Italiana. L'archivio più
esteso e meglio tipizzato per le caratteristiche HLA-A,B,C,DR e DQ è quello
del Registro Italiano dei Donatori di Midollo Osseo (IBMDR - Genova),
che raccoglie più di 315.000 soggetti, estesamente tipizzati per
HLA. Ci si propone, in questa ricerca, di calcolare le frequenze dei diversi
alleli, genotipi e fenotipi, avendo cura di valutare le diversità
tra le regioni italiane. Questo potrà permettere di approntare
una mappa delle caratteristiche immunogenetiche, e potrà fornire
indicazione (almeno per i programmi di trapianto che utilizzano la compatibilità
HLA quale elemento di selezione del candidato, quali quelli di trapianto
renale) della probabilità di trapianto in funzione delle caratteristiche
HLA del paziente che si iscrive in lista di attesa.
3. Definizione di nuovi alleli HLA
La regione HLA è di gran lunga la regione con maggiore variabilità del nostro genoma. Uno degli aspetti
rilevanti della ricerca applicata in questo settore consiste nel definire sempre con maggiore precisione
tutte le varianti (o alleli) presenti. Oggi questo si rende facilmente possibile dall'uso di metodi di
sequenza del DNA e dell'indagine nelle famiglie. In considerazione del gran numero di tipizzazioni HLA
che vengono eseguite, una parte degli sforzi sono destinati ad identificare e caratterizzare nuove varianti HLA
4. Messa a punto ed applicazioni cliniche di test di immunologia cellulare che valutano la capacità di risposta
immunitaria
Le citochine sono importanti mediatori della reazione immunitaria e vengono
prodotte da molti tipi cellulari (linfociti T, B, cellule dendritiche,
ecc.) in risposta a stimoli differenti. Le citochine rappresentano un
segnale di cambiamento nella normale fisiologia e possono promuovere molteplici
meccanismi immunologici. Si consideri ad esempio l'attivazione dei linfociti
T mediata da interleuchina-2 e interferone- ? (citochine Th1 che incrementano
la risposta cellulo-mediata) oppure la proliferazione dei linfociti B
promossa dall' interleuchina-4 (citochina Th2 che aumenta la risposta
anticorpale). Misurare la produzione di citochine può quindi risultare
importante per valutare parametri immunologici quali l'attivazione dei
linfociti T o il tipo di risposta immunitaria (umorale o cellulare). La
metodica più adatta a questo scopo è l' ELISPOT, che evidenzia
le citochine secrete a livello di ogni singola cellula. In molti ambiti
clinici, la possibilità di misurare la produzione delle citochine
tramite l' ELISPOT è importante per comprendere l'entità della
reazione immunitaria in corso. In letteratura esistono numerosi studi
sulla metodica ELISPOT applicata all'infettivologia, all'oncologia, ai
trapianti, all'allergologia e all'autoimmunità. La possibilità
di valutare l'efficacia di una vaccinazione, identificare la risposta
contro allergeni oppure fornire indicazioni sull'andamento di un trapianto
di organo solido o di cellule staminali ematopoietiche sono obbiettivi
che si pone il nostro laboratorio. Nel caso di trapianto di rene da vivente,
si vuole valutare la relazione tra reazione immunitaria con l'outcome
clinico (rigetto acuto e cronico). In questo ambito, la possibilità di
ottenere cellule fresche dal donatore e dal ricevente in modo semplice,
rende l'ELISPOT una metodica ottimale per il follow-up immunologico. Disponendo
di materiale biologico a tempi determinati, la tecnica potrebbe evidenziare
in modo molto preciso lo sviluppo dell'eventuale reazione immunitaria
in corso tra donatore e ricevente. Il risultato, espresso in termini di
cellule secernenti citochine, potrebbe rappresentare un valido ausilio
al clinico per definire il rischio di rigetto del trapianto e stabilire
eventuali modificazioni nella terapia immunosoppressiva. Nel caso di trapianto
di cellule staminali ematopoietiche, si intende procedere con la valutazione
della reazione immunitaria in termini di cellule che producono citochine
e la correlazione con l'insorgenza di malattia del trapianto contro l'ospite
(Graft-versus-host disease, GvHD). Il test potrà essere eseguito
prima e dopo il trapianto per studiare l'evoluzione della GvHD. Il risultato
del test, analogamente al trapianto d'organo solido potrebbe rappresentare
un supporto decisionale per gli ematologi al fine di modulare la terapia
immunosoppressiva nel paziente.
5. Effetti clinici degli anticorpi anti-HLA
La buona riuscita dei trapianti è collegata, tra l'altro, alla presenza
di immunizzazione presente prima del trapianto, oppure che si manifesta
dopo il trapianto. Sono disponibili diversi metodi per caratterizzare
questa reattività anticorpale, da metodi più tradizionali come
la Citotossicità dipendente dal complementi (CDC) saggiando il
siero in esame con un pannello di cellule tipizzate per HLA (PRA), fino
a tecniche più sofisticare di citofluorimetria in fase solida,
dove le molecole HLA sono fissate su microsfere (tecnica Luminex). Nella
pratica clinica si valuta abitualmente il tasso di immunizzazione nei
candidati al trapianto, che per questo derivano - rispetto ai candidati
non immunizzati - una maggiore difficoltà a reperire un donatore
idoneo, che si traduce in una attesa più lunga, come pure un rischio
di rigetto aumentato. Una quota variabile di candidati, ha sviluppato
anticorpi anti-HLA, a seguito di eventi immunizzanti come trasfusioni,
gravidanze e - soprattutto - pregressi trapianti. Meno chiarito è invece
il ruolo della comparsa di anticorpi anti-HLA dopo trapianto. Alcuni dati
indicano che - soprattutto con le attuali terapie immunosoppressive che
hanno ridotto l'incidenza di rigetto mediato da cellule - la presenza
di anticorpi dopo trapianto possano rivestire sempre maggiore rilevanza,
in relazione anche alrigetto cronico. Questa ricerca si pone quindi come
obiettivo di valutare prospetticamente, in una corte di 100 trapianti
di rene, se la probabilità di successo del trapianto sia in relazione
con la comparsa di anticorpi anti-HLA dopo trapianto, e con le loro caratteristiche
(anti classe I, anti-classe II o entrambe)
6. La banca Cornee
Le cornee prelevate da donatore cadavere possono essere distribuite -
se idonee al trapianto - dopo conservazione a 4°C per un massimo di
5-7 giorni, oppure conservate in coltura d'organo a 31°C, utilizzando
terreni specifici, per un periodo di tempo compreso tra 7 e 30 giorni.
La conservazione per un periodo più esteso consente da un lato
di avere sempre cornee a disposizione sia per interventi con carattere
di urgenza, sia per poter programmare gli interventi di routine; dall'altro
di poter eseguire test microbiologici sui terreni di coltura per aumentare
le caratteristiche di sicurezza rispetto alle infezioni batteriche e fungine.
Inoltre, la coltura d'organo è utilizzata per cornee che presentano alterazioni
biologiche che le rendono non idonee al trapianto, le quali possono andare
in contro a fenomeni di riparazione cellulare nel corso della coltura
stessa. Tuttavia, in alcuni casi la coltura protratta per un lungo periodo
può portare a un danno biologico per alcuni tessuti corneali, che
può renderlo non idoneo per il trapianto perforante di cornea.
Obiettivo di questa linea di ricerca è identificare marcatori biologici
- e non solo morfologici - che indichino la qualità del tessuto
corneale. La possibilità di utilizzare molecole identificabile
e quantificabile che indirizzi verso un periodo di coltura diverso dal
quello attualmente utilizzato, consentendo di ottenere una percentuale
più elevata di cornee idonee al trapianto, rappresenterebbe un indubbio
passo in avanti per miglior utilizzo delle cornee processate dalle banche
degli occhi.